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第1470章 研究深入（第2页）
“最后那段二十秒的‘好着’，是他在呼吸机面罩下面录的。呼气和吸气的声音很大，但那个‘好’字很清楚。呼，吸气，好着。呼，吸气，好着。”
秦铮接过去，插进电脑。
音频波形在屏幕上展开，二十秒的录音被放大成一条锯齿状的曲线。
前五秒只有一个字，拖得很长。中间停顿了两秒，然后第二遍，度明显快了。
第三遍更快，第四遍更快。最后一遍只有一秒钟，两个字的音节连在一起，像正常说话一样流畅。
“看这里。”
秦铮把波形图的最后三秒放大。
“最后一遍‘好着’的语，达到了每分钟两百个音节。正常人说话的语是每分钟一百五十到一百八十个音节。你爸最后一遍‘好着’，比正常人说话还快。”
“他在用最后一点aTp砸出最亮的光。”
英格丽德盯着那条波形图，手指在轮椅扶手上轻轻敲着。
“线粒体的Ros浓度在最后时刻冲破了阈值，maVs启动了全部促生存通路。BdnF、gdnF、netTF、aTF3，所有能用的通路同时打开，把剩下的能量全部烧掉。这不是修复，这是燃料烧光之前最后的火焰。”
“那为什么之前不能启动这些通路？”
顾雨从实验台后面探出头，嘴里叼着棒棒糖，柠檬味的，说话时糖在牙齿上磕得哒哒响。
“为什么要等到最后才启动？”
“因为渐冻症患者的线粒体从一开始就被抑制了。”
秦铮调出另一组数据，是他上周从公共数据库里挖出来的渐冻症患者线粒体功能相关基因表达谱。
“sod1突变体不只是在胞质里形成毒性蛋白聚集，还直接攻击了线粒体外膜上的maVs蛋白。maVs被抑制，Ros感知阈值被抬高。”
“抬高了多少？”
“本来Ros升到正常浓度就能激活的促生存通路，现在要等到Ros浓度飙到正常的三倍才能启动。但那个时候aTp已经快耗尽了。”
艾米莉放下手里的切片图，走到白板前，拿起记号笔。
“所以渐冻症不是修复系统坏了，是修复系统的开关被调高了阈值。开关本身是好的，但有人把触开关的力度从十公斤调到了一百公斤。正常人受点小伤就能启动修复，渐冻症患者要等到快死了才能启动。”
“等启动了，能量已经不够了。”
“调高阈值的人是谁？”
“sod1突变体。Tdp-43聚集。Fus蛋白异常定位。c9orf72六核苷酸重复扩增产生的二肽重复蛋白。每一个毒性蛋白都在攻击线粒体。线粒体外膜上的maVs被持续抑制，被迫把阈值抬高。”
“这是细胞的自我保护机制，也是它的自杀机制。”
“能降下来吗？”
“现在可以了。”
秦铮把第十七号猴给药前后的maVs表达量数据调出来，并排放在屏幕上。
“第四代表达盒的BdnF定点释放之后，运动神经元的Ros水平下降了百分之四十一。maVs的蛋白表达量恢复了正常水平。阈值回到了正常区间。”
“所以修复轴的逻辑是反过来的？”
艾米莉盯着屏幕上的数据。
“不是直接给神经元补充BdnF，而是用BdnF去修复线粒体。线粒体修好了，maVs的阈值就降下来了。阈值降下来，神经元自身的修复系统就能正常工作了。从外部强行输入BdnF只能管一阵子，让神经元自己产生BdnF才是长久之计。”
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